Xeroderma Pigmento Il sole mortale

Malattia della pelle rara: il sole mangia la pelle

2014/07/05

La malattia della pelle Xeroderma Pigmentosum è molto rara. Mentre negli Stati Uniti una persona colpita incontra un milione di persone sane, nel piccolo villaggio brasiliano Araras vivono inusualmente molte persone con la malattia rara. Le persone colpite sono estremamente sensibili alla luce solare e hanno un rischio molto elevato di cancro della pelle. In Xeroderma Pigmentosum, la pelle perde la sua capacità di riparare i danni causati dalle radiazioni UV. Il risultato è una grave deturpazione.

Bambini al chiaro di luna: a causa delle malattie della pelle, il sole deve essere evitato
In Araras, un piccolo villaggio nel centro-occidentale del Brasile, il gruppo di persone più grande conosciuto vive con Xeroderma Pigmentosum (XP). La malattia della pelle estremamente rara, i cui malati vengono definiti colloquialmente come bambini alla luna, spesso si verifica durante l'infanzia. La causa è un difetto genetico che causa la perdita della capacità della pelle di rigenerarsi dopo i danni causati dalle radiazioni UV. Quando la luce del sole colpisce la pelle, si sviluppano infiammazioni e successivamente tumori simili a verruche, che spesso si trasformano in cancro della pelle. Nella maggior parte dei pazienti, soprattutto il viso, gli occhi e le braccia sono più colpiti in quanto queste aree della pelle sono più esposte al sole. Se la malattia non viene rilevata in tempo, il tumore della pelle può diffondersi rapidamente e persino portare alla morte della persona colpita. Poiché non esiste una cura per Xeroderma Pigmentosum, il paziente di solito non ha altra scelta se non quella di proteggersi dal sole, in cui lasciano le proprie case solo di notte anziché durante il giorno. Questo spesso porta all'isolamento sociale.

Le persone con Xeroderma Pigmentoso sono di solito gravemente sfigurate dal sole
Per le persone con Xeroderma Pigmentosum in Araras, la malattia è particolarmente drammatica, dal momento che lavorare all'aperto in agricoltura è spesso l'unico modo per guadagnarsi da vivere. „Sono sempre stato esposto al sole ", dice Djalma Antonio Jardim, 38 anni „mondo“. Coltivò riso e nutrì le mucche. „Nel corso degli anni le mie condizioni peggiorarono. "Nel frattempo non può più permettersi di lavorare in agricoltura e Jardim deve far fronte a una piccola pensione pubblica e alle entrate di una gelateria.

Xeroderma Pigmentosum era anche notevole durante l'infanzia all'età di 38 anni. Oltre a molte lentiggini si sono verificati anche gonfiore in faccia. A quel tempo aveva nove anni. Poiché Jardim in quel momento non sapeva quale malattia fosse dietro le lesioni cutanee, non evitò il sole. Oggi il brasiliano indossa un grande cappello di paglia e una maschera arancione per nascondere il viso, che è stato gravemente danneggiato dal sole. La pelle delle labbra, del naso, delle guance e degli occhi era virtualmente erosa dalla radiazione UV. Ha dovuto sottoporsi a più di 50 interventi chirurgici per rimuovere i tumori della pelle.

Secondo il National Cancer Institute negli Stati Uniti, circa una persona su cinque soffre di danni alla pelle oltre a spasticità, ritardo dello sviluppo, sordità o scarsa capacità di coordinazione.

Il difetto genetico causa Xeroderma Pigmentoso
Xeroderma pigmentoso di solito si verifica molto raramente. Ad Araras, tuttavia, più di 20 degli 800 abitanti sono colpiti dalla malattia della pelle. Gli esperti spiegano l'evento sproporzionatamente forte della malattia con il fatto che il villaggio è stato fondato solo da poche famiglie. Alcuni dei membri fondatori portarono il difetto genetico e lo trasmisero. Nel caso di Jardim, entrambi i genitori ne furono colpiti.

Un'insegnante del villaggio, Gleice Francisca Machado, ha indagato e trovato casi di Xeroderma Pigmentosum risalenti a 100 anni fa. Anche il figlio di undici anni soffre della malattia. Machado ha fondato un'associazione per educare i locali. L'insegnante spera di incoraggiare i genitori a proteggere meglio i loro figli attraverso il loro lavoro. „Il sole è il nostro più grande nemico e coloro che ne sono affetti dovrebbero scambiare il giorno per vivere la notte più a lungo ", ha detto al giornale," Purtroppo, questo non è possibile.

Quando Jardim apprese ciò di cui soffriva, passarono molti anni. „I dottori che sono andato a dire che ho avuto un disturbo del sangue ", ha detto Jardim al giornale. „Altri hanno detto che ho un problema di pelle. Ma nessuno ha detto che ho una malattia ereditaria. "Il brasiliano ha ottenuto la diagnosi finale fino al 2010. (ag)