I medici avvertono dell'epidemia di Creutzfeldt-Jakob

Malattia della mucca pazza: micidiale malattia di Creutzfeldt-Jakob

2014/08/12

Solo pochi anni fa si diceva che il cosiddetto „morbo della mucca pazza“ (BSE) è stato quasi sconfitto in Europa. La malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD), probabilmente causata dal consumo di carne bovina contaminata da BSE, sembra essere pericolosa. L'agente eziologico della malattia fatale è ancora prevalente.

La malattia di Creutzfeldt-Jakob è sempre mortale
In precedenza nel decennio è stato riferito che gli esperti assumono che il cosiddetto „morbo della mucca pazza“ (ESB, encefalopatia spongiforme bovina) è quasi sconfitta in Europa. Ma la forma umana della malattia della mucca pazza, la malattia di Creutzfeldt-Jakob, rimane ovviamente pericolosa. La cosiddetta nuova variante della malattia (vCJD) si distingue dalla malattia concomitante (sporadica) di Creutzfeldt-Jakob. Nella vCJD, la depressione, l'ansia, le delusioni e le allucinazioni di solito iniziano a svilupparsi. Successivamente ci saranno gravi disturbi del movimento e perdita della capacità mentale (demenza). Sia la sporadica che la nuova variante della malattia del cervello sono sempre mortali. In un recente articolo è dedicato a „mondo“ l'argomento.

L'ESB può essere trasmessa agli esseri umani
Circa due decenni fa, la BSE, la malattia che ha abbattuto il cervello, è trasmissibile all'uomo. Le prime giovani donne e uomini hanno sviluppato sintomi della nuova epidemia. I primi contributi scientifici al cosiddetto vCJK seguirono nel 1995. „Non è sorprendente per gli esperti che la BSE possa essere trasferita“, ha spiegato il professor Inga Zerr dell'Università di „mondo“ secondo. „Tuttavia, nessuno pensava che le persone colpite sarebbero state molto più giovani dei pazienti CJK prima.“ I due pazienti, a proposito dei neurologi britannici dell'epoca nella rivista specializzata „lancetta“ avevano 16 e 18 anni. Il paziente più recente ha riportato di avere dodici anni di esordio. Le persone con vCJD muoiono in media prima del loro 30 ° compleanno. „L'intervallo di fluttuazione è comunque ampio“, quindi Zerr.

Speranza per la scadenza dell'onda della malattia
Nel mondo, fino a giugno 2014 sono stati registrati 229 casi della nuova variante presso il CJK Monitoring Center di Edimburgo, di cui 177 provenienti dal Regno Unito. „Finora in Germania non è stato reso noto un solo caso“, Zerr ha spiegato. Dal momento del picco del 2000, i numeri sono diminuiti e c'è stata una speranza per la scadenza dell'onda della malattia. Tuttavia, il professor Armin Giese della Ludwig-Maximilians-Universität München avverte: „Il silenzio può essere ingannevole.“ Secondo il rapporto, metà della popolazione potrebbe ancora affrontare un'ondata di malattie della VCJD. „Questo è uno scenario molto realistico“, trova anche Zerr. Il rischio è puramente teorico. Non ci sono riferimenti diretti finora. „Potrebbe anche accadere che non succeda nulla“, quindi il neurologo. „E questa possibilità sta diventando più probabile di anno in anno.“

Molecola proteica erroneamente piegata responsabile della malattia
Creutzfeldt-Jakob è causato da una piccola molecola proteica malriposta chiamata prione. Se i prioni malformati raggiungono il cervello, ad esempio dopo aver consumato carne bovina contaminata da BSE, le conseguenze possono essere fatali. Così „mondo“ scrive, piega in una sorta di effetto domino, le proteine ​​del corpo nel piegamento sbagliato, che a sua volta degenera il tessuto cerebrale e si formano strutture perforate simili a spugne. Per il rischio di malattia propria è decisivo il posto 129 dei prioni composti da aminoacidi. Fino ad ora, solo gli umani con due geni per la metionina di amminoacidi a questo punto si ammalarono. Un tale doppio gene della metionina ha il 40% della popolazione. Circa il rischio di vCJK del dieci percento, che ha scritto una doppia istruzione per l'amminoacido valina nel genoma, non si sa nulla. Per il restante 50 percento, che ciascuno ha una pianta per la metionina e una per la valina, ma ci sono indicazioni tristi.

Ormoni dalla ghiandola pituitaria dei cadaveri
Ad esempio, nel caso della malattia da prione Kuru, le persone con due geni identici prima si ammalarono e in seguito anche quelli con materiale genetico misto. Dato che era consuetudine tra la gente della Papua Nuova Guinea mangiare carne di tribù defunte, i prioni malconcio continuarono a diffondersi e sempre più persone morirono fino a quando il cannibalismo fu bandito nel 1954. Nelle malattie CJD delle persone che hanno ricevuto ormoni della crescita dalla ghiandola pituitaria dei cadaveri negli anni '60 e '90, è stata mostrata una differenza simile. In entrambi i casi, il periodo di incubazione era due volte più lungo per i pazienti misti come per i portatori di due geni identici. Nella maggior parte dei casi, vCJK presume che la popolazione di metionina / metionina abbia circa 10-15 anni. „Ma questa è solo una stima, a partire dal massimo BSE“, quindi Zerr, „Non si sa mai quando l'individuo è stato infettato.“ Per metà della popolazione, il periodo di incubazione potrebbe quindi essere tra 20 e 30 anni. „Ma quello è puro espediente statistico.“

Sicurezza solo tra 20 anni
Tuttavia, molte persone portano prioni bendati senza essere malati con la vCJD. „Dopo i primi casi, il Regno Unito ha deliberatamente testato quanto è alta la popolazione?“, quindi Giese. L'esame di migliaia di campioni di tessuto di mandorle e intestino caudale rimossi dall'intervento lo ha rivelato „in media uno su 2.000 persone portatori di prioni malposti“ è. Tuttavia, come ha spiegato il ricercatore di prioni, il risultato non significa che la malattia possa ancora esplodere in tutte queste persone. „Può essere che la quantità nel corpo rimanga bassa e non si ammalino mai.“ Sebbene sia chiaro che esiste un rischio per i molti portatori di trasmettere prioni malati tramite strumenti chirurgici o donazioni di sangue, finora nel database di Edimburgo sono registrati solo tre decessi vCJK derivati ​​da donatori di sangue. „Nel peggiore dei casi, la malattia può diventare endemica“, quindi Zerr. Nel migliore dei casi, non succede nulla. „Solo in 20 anni sarai in grado di dire con certezza: è andato tutto bene.“

Nessuna terapia e nessun esame del sangue approvato
Indipendentemente dalla sporadica malattia di Creutzfeldt-Jakob, da 100 a 130 persone continueranno a soffrirne ogni anno. La maggior parte dei pazienti ha un'età compresa tra i 60 e i 70 anni. „Solo tre o sei malati ogni anno hanno meno di 50 anni“, ha spiegato Zerr. Non esiste una cura per la malattia e nessun esame del sangue approvato per la diagnosi. „Per le grandi case farmaceutiche questo non è interessante a causa del numero limitato di casi“, quindi Zerr. I pazienti inizialmente hanno sintomi come mal di testa, disturbi della memoria, allucinazioni, cambiamenti di personalità, paralisi e demenza. Nell'ulteriore corso della malattia porta a sempre più errori e infine il completo fallimento di tutte le funzioni cerebrali. Gli affetti rimangono nella fase finale, che può durare a lungo, in una sorta di rigidità senza possibilità di contatto con l'ambiente. „Ciò che rimane è un guscio respiratorio e metabolico con un cuore pulsante“, quindi Giese.

La malattia ha rallentato negli esperimenti sugli animali
La CJD sporadica porta in media a sei mesi dalla morte, l'altra variante in un periodo più lungo del doppio. Anche se non ci sono chiare differenze nei sintomi, una distinzione sicura è ancora possibile. „VCJK ha cambiamenti vescicolari con depositi tipici nel cervello“, Zerr ha spiegato. Ma questo può essere controllato solo dopo la morte. „Durante la sua vita, alcuni cambiamenti nel talamo possono essere visti come un segnale luminoso nella rotazione nucleare.“ Anche se un esame del sangue su CJK funziona già come una procedura di test, ci sono ancora troppi risultati positivi, cioè un attacco senza un agente patogeno. Anche dopo che una terapia continua a essere studiata. Ecco l'ingrediente attivo „anle138b“, che interviene nel processo di ripiegamento, secondo Giese, portatore di speranza. Almeno negli esperimenti su animali, la malattia fu rallentata. Gli studi clinici con i primi pazienti dovrebbero iniziare l'anno prossimo. Tutti i precedenti approcci terapeutici hanno in comune il fatto di beneficiare solo di un intervento molto precoce. „Le cellule nervose che si perdono vanno perse“, disse Giese. Zerr ha aggiunto che è interessante e importante „Oltre alla conoscenza“ La ricerca CJK suggerisce che processi simili nel cervello possono anche svolgere un ruolo nel morbo di Parkinson e dell'Alzheimer. „Non l'avremmo riconosciuto senza una ricerca intensiva sui prioni.“ (Ad)