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Demenza infantile Anche i bambini possono sviluppare demenza
Una malattia mortale
In questa forma, gli organelli cellulari non funzionano come dovrebbero. Danni in diverse proteine che innescano Lysonsomen diverse varianti della malattia, ma fino ad ora, gli scienziati sapeva poco su come queste proteine.
Anche i bambini possono soffrire di demenza. Immagine: Brian Jackson - fotolia Cecità, epilessia e decadenza
Le cellule nervose di coloro muoiono colpite, perdono la vista ai ciechi, soffrono di deterioramento della coscienza, del sistema muscolo-scheletrico smette di funzionare, si stringono incontrollabile e finora muoiono inevitabili, poiché le funzioni che mantengono il corpo in posizione verticale sicuro. L'aumento della mortalità dall'epilessia da sola è solo una delle ragioni per cui questi bambini muoiono presto.
La proteina CLN3
Grimm sta ora cercando di decodificare la proteina CLN3. Questa proteina causa la malattia, che inizia all'età della scuola elementare e uccide le cellule nervose - alla fine, il paziente muore. CLN3 si verifica nei lisosomi che degradano le biomolecole. Grimm sospetta CLN3 come un canale essenziale per ioni e calcio. Ora esamina queste funzioni con il cosiddetto metodo patch-clamp.
La tecnica del patch-clamp
Patch-Clamp consente di osservare le proteine CLN3 nel loro comportamento elettrico. Gli scienziati succhiano una parte della membrana con una micropipetta, inseriscono un microelettrodo e inviano corrente nei canali ionici. Questo ti mostrerà se il canale viene usato o meno.
Grimm vuole mostrare se CLN3 è un canale ionico e anche riconoscere le molecole che attivano CLN3. Per questo, i ricercatori hanno anche bisogno di uno screening sistematico.
Nuovi agenti per la terapia
CLN3 è spesso assente nelle persone colpite. Grimm vuole quindi trovare sostanze che possano sostituire la proteina. Alcune sostanze hanno già scoperto gli scienziati che hanno diritto. (Dr. Utz Anhalt)