Mieloma multiplo / Plasmocitoma cause, sintomi e terapia

Mieloma multiplo e plasmocitoma: cancro delle plasmacellule

Il mieloma multiplo, chiamato anche malattia di Kahler, è una malattia tumorale maligna che deriva dalla degenerazione di una singola plasmacellula. I loro cloni si diffondono nel midollo osseo, motivo per cui la malattia viene anche chiamata cancro del midollo osseo. Le caratteristiche individuali sono molto diverse, per cui la presenza di un solo tumore rappresenta la forma speciale dei Plasmozytoms. L'avanzamento delle conoscenze mediche ha portato a una varietà di nuove opzioni di trattamento e una prognosi migliorata. Tuttavia, la malattia è considerata incurabile.

contenuto

• Mieloma multiplo e plasmocitoma: cancro delle plasmacellule
• Una breve panoramica
• definizione
• sintomi
• cause
• diagnosi
• trattamento
• Trattamento naturopatico
• Stato attuale della ricerca

Una breve panoramica

La seguente panoramica riassume i fatti più importanti relativi al quadro clinico complesso del mieloma multiplo o del plasmocitoma. Il seguente articolo fornisce anche informazioni dettagliate e aggiornate sulla malattia.

• definizione: Il mieloma multiplo o il plasmocitoma è un tumore maligno del gruppo dei linfomi non-Hodgkin di basso grado. A partire da una singola plasmacellula degenerata, c'è una proliferazione incontrollata di queste cellule, che si infiltrano nel midollo osseo. Tipici sono molti focolai tumorali, che si diffondono in luoghi diversi. Raramente, solo un singolo tumore cresce, quindi si chiama plasmocitoma.
• sintomi: I reclami non si verificano sempre (all'inizio della malattia). Spesso compaiono sintomi generali non specifici come dolore osseo, febbre, perdita di peso o sudorazione notturna. Come risultato delle plasmacellule malate, si verificano spesso sintomi tipici di anemia, aumento della suscettibilità alle infezioni, formazione di schiuma di urina (proteinuria di Bence-Jones) e sanguinamento insolito. Sono possibili conseguenze e complicazioni più gravi.
• cause: Le cause della malattia sono sconosciute. Esiste una certa componente ereditaria, ma anche i processi del corpo e le influenze ambientali potenzialmente dannose giocano un ruolo nello sviluppo del cancro.
• diagnosi: Non di rado viene a causa di una mancanza o di sintomi aspecifici a risultati casuali in esami del sangue e delle urine. Tuttavia, sono necessarie procedure diagnostiche speciali per fare una diagnosi precisa. Ciò include il rilevamento accurato delle proteine ​​a catena leggera nel siero e nelle urine, la biopsia del midollo osseo e l'imaging diagnostico.
• trattamento: La malattia è considerata incurabile, ma i progressi della medicina hanno notevolmente migliorato la prognosi e le opzioni di trattamento. I concetti di trattamento di oggi forniscono fondamentalmente la chemioterapia, comprese le cosiddette "nuove sostanze", terapie ad alte dosi con trapianto di cellule staminali e radiazioni.
• Trattamento naturopatico: Le terapie alternative offrono molte possibilità di terapia del cancro di supporto, in cui la psiche e le difese sono rafforzate, i processi metabolici sono regolati e i concomitanti sono diminuiti. La terapia con vischio è utilizzata per migliorare la tollerabilità delle chemioterapie.
• Stato attuale della ricerca: Il quadro clinico del mieloma multiplo è al centro di molte attività di ricerca. In particolare, gli sviluppi degli ultimi anni danno alle persone colpite da nuovi farmaci la speranza di migliori opzioni terapeutiche e prognosi.

Il mieloma multiplo causa una proliferazione incontrollata di cellule plasmatiche degenerate nel midollo osseo. (Immagine: Giovanni Cancemi / fotolia.com)

definizione

Il mieloma multiplo o il plasmocitoma sono un tumore maligno del gruppo dei linfomi non-Hodgkin di basso grado (malattie maligne del sistema linfatico). Interessati qui sono i linfociti B, che appartengono al gruppo cellulare dei leucociti (globuli bianchi), o derivanti da ulteriori plasmacellule di differenziazione cellulare. I linfomi di basso grado (indolenti) sono di natura cronica e crescono relativamente lentamente. Di regola, la malattia non è curabile, ma curabile.

A partire da una singola plasmacellula degenerata (cellula del mieloma) nel midollo osseo, si verificano proliferazioni incontrollate di cellule plasmatiche identiche (cloni). Questi producono corpi immunitari costantemente immuni e monoclonali (immunoglobuline), che sono anche noti con il termine "paraproteine". Questo porta a un sistema immunitario indebolito e cellule del sangue che formano il sangue possono essere spostate nel midollo osseo. Ulteriori possibili conseguenze sono anemia, riduzione delle piastrine e aumento della perdita ossea (osteolisi).

La malattia è piuttosto rara, ma è uno dei più comuni tumori ossei e ossei nelle nazioni industriali occidentali. La maggior parte delle diagnosi viene fatta in età avanzata (70 anni) e gli uomini presentano un rischio di malattia più elevato (3: 2). Il crescente tasso di diagnosi negli ultimi decenni è attribuito a vari fattori.

Le cellule del mieloma nel midollo osseo influenzano la formazione del sangue e le funzioni vitali dei singoli componenti del sangue. (Immagine: xtaska / fotolia.com)

storia

La prima descrizione della malattia risale ai medici inglesi William Macintyre (1792-1857) e Henry Bence Jones (1813-1873), che esaminarono il primo caso paziente conosciuto di Thomas Alexander McBean. Per la prima volta, Bence Jones è stato in grado di rilevare proteine ​​insolite nell'urina del paziente, che ora sono conosciute come proteine ​​di Bence-Jones. Se v'è oggi un ritrovamento di questo cosiddette proteine ​​catene leggere (proteinuria di Bence Jones), questo indica vorranging una proliferazione maligna dei linfociti B e quindi spesso ad un mieloma multiplo fuori.

Nel 1873, il chirurgo russo Dr. J. von Rustizky il concetto di mieloma multiplo e descrive quindi la presenza di molteplici lesioni plasmacellulari nell'osso. Inoltre, sintomi molto simili sono stati descritti da altri medici, alcuni dei quali sono sinonimo di sinonimi della stessa malattia. Ad esempio, nel 1889 l'internista austriaco Otto Kahler pubblicò una dettagliata descrizione clinica del mieloma multiplo sotto il nome di "malattia di Kahler". Huppert, Bozzolo, Ramón e Cajal, Wright e Weber si sono fatti un nome anche con le prime indagini sui sintomi di questa malattia.

Sinonimi e terminologia

I termini mieloma multiplo e plasmocitoma sono spesso usati in modo intercambiabile, ma si riferiscono a due quadri clinici diversi. Sulla base della degenerazione di una singola plasmacellula, i loro cloni si moltiplicano e si diffondono nel midollo osseo. Tipici sono molti focolai tumorali che si diffondono diffusamente (mieloma multiplo). D'altra parte, se c'è una sola area focale, è la forma speciale e rara del cosiddetto plasmocitoma (solitario). Altri sinonimi meno comuni includono la malattia di Kahler (malattia di Kahler) dopo Otto Kahler e la malattia di Huppert dopo Karl Hugo Huppert.

delineare il quadro clinico del mieloma multiplo sono malattie che sono considerati precursori come la cosiddetta asintomatica (senza fiamma) mieloma multiplo e gammopatia monoclonale di significato indeterminato, che è una condizione benigna. Relativamente grande sovrapposizione con la lymphoplasmozytischem anche essere un linfoma, che si basa sulla macroglobulinemia di Waldenstrom del (Waldenstrom).

I cambiamenti patologici nei linfociti B e nelle plasmacellule possono causare diverse malattie. Un mieloma multiplo con un singolo tumore focalizzato è un plasmocitoma. (Immagine: fancytapis / fotolia.com)

sintomi

Spesso i primi reclami sono piuttosto aspecifici e vari. Non di rado, i malati sono inizialmente senza sintomi e al momento della diagnosi. I sintomi generali che possono verificarsi nelle prime fasi della malattia già, soprattutto dolore osseo includono (schiena, costole, fianchi, estremità) e le cosiddette sintomi B includono febbre, perdita di peso e sudorazione notturna.

Il dolore osseo è solitamente causato dall'infestazione e dalla crescente diffusione delle cellule tumorali, causata dall'irritazione nervosa e dalla pressione sui nervi circostanti. Anche (piccole) fratture spontanee, che possono essere causate da una dissoluzione della sostanza ossea (osteolisi), causare dolore.

L'infiltrazione del midollo osseo e l'eccessiva produzione di plasmacellule e paraproteine ​​monoclonali possono causare ulteriore disagio nel corso della malattia. Per un mieloma multiplo, i segni caratteristici sono i seguenti:

• Sintomi di anemia come stanchezza cronica, mancanza di respiro durante l'esercizio fisico, mal di testa, irritabilità e pallore.
• Una maggiore suscettibilità alle infezioni (in particolare alle infezioni del tratto urinario), a causa della mancanza di globuli bianchi sani (leucopenia) e anticorpi funzionali.
• Un'urina schiumogena, come segno della proteinuria di Bence-Jones e l'aumentata escrezione delle proteine ​​a catena leggera.
• Sanguinamento inusuale (sangue dal naso, sanguinamento mestruale pesante) e tendenza a macchie blu (ematoma) a causa di disturbi nella formazione del sangue (mancanza di piastrine).

Il dolore osseo non specifico può essere un primo segno di cancro al midollo osseo. (Immagine: Vasyl / fotolia.com)

Nella fase avanzata della malattia, la funzione dei reni può essere compromessa dalla quantità di proteine ​​prodotte e dal calcio eccessivamente rilasciato durante l'osteolisi (ipercalcemia).

Tra le complicazioni più rare, la sindrome iperviscosità, in cui la viscosità del sangue è ridotto per l'elevato contenuto proteico tale da poter provocare vertigini, angina pectoris, trombosi o altre gravi conseguenze anche ottenere conteggi. le proteine ​​di catene leggere la connessione ad altre proteine ​​possono verificarsi che può causare un mieloma associata amiloidosi AL in rari casi (catena leggera amiloidosi) proteine ​​amiloidi. I depositi di proteine ​​in vari tessuti e organi (specialmente reni, cuore, tratto gastrointestinale, fegato e nervi) possono compromettere gravemente la loro funzione.

cause

Le cause sono ancora in gran parte sconosciute, anche perché il mieloma multiplo ha caratteristiche genetiche e cliniche molto eterogenee. Una varietà di diverse anomalie cromosomiche scoperte finora nel contesto della malattia sembra influenzare in modo significativo il decorso della malattia. Esiste una certa componente ereditaria, ma non è una malattia ereditaria.

Nello sviluppo e nella diffusione del mieloma multiplo, i processi del corpo come la crescita e la differenziazione delle cellule, le interazioni delle cellule e il sistema immunitario svolgono un ruolo cruciale.

Inoltre, è in discussione se vari fattori ambientali dannosi e potenzialmente cancerogeni, come radiazioni o pesticidi, favoriscano lo sviluppo del mieloma multiplo.

diagnosi

Spesso passano diversi mesi tra i primi sintomi della malattia e la diagnosi. In circa il 20 percento delle persone colpite sono stati rilevati anche riscontri casuali di esami del sangue e delle urine per determinare la malattia. Ad esempio, un tasso molto alto di sedimentazione eritrocitaria o un alto livello di proteine ​​nel sangue o nelle urine sono le prime indicazioni della presenza di mieloma multiplo. Chi soffre di dolore osseo può anche essere una possibile indicazione. In ogni caso, oltre alla cronologia dettagliata e all'esame obiettivo, devono essere eseguite speciali procedure diagnostiche.

La rilevazione delle proteine ​​a catena leggera nel siero del sangue e nelle urine fornisce un'importante informazione sulla malattia e spesso porta a una scoperta casuale. (Immagine: Elnur / fotolia.com)

Test di laboratorio su campioni di sangue e urine

Dopo un ampio quadro ematico, l'elettroforesi proteica del siero e dell'urina funge da primo metodo di screening per la rilevazione di una proteina monoclonale. Ulteriori test sono seguiti dalla determinazione precisa del tipo di proteina (elettroforesi di immuno-fissazione) e dalla misurazione delle catene leggere libere nel siero. L'urina (raccolta delle urine delle 24 ore) deve sempre essere esaminata, poiché le proteine ​​a catena leggera vengono escrete con la funzione renale intatta e quindi non sono rilevabili nel siero. Importante nella diagnosi è la precisa distinzione tra i precursori e le forme del mieloma multiplo.

esame del midollo osseo

Una componente importante dell'ulteriore diagnostica è una biopsia del midollo osseo. Di norma, un campione del midollo osseo è ottenuto dalla cresta iliaca posteriore, che viene successivamente utilizzata per gli esami istologici. In questo caso, le cellule tumorali alterate possono essere rilevate, così come i modelli di infiltrazione (diffusa o nodulare) e il grado di infiltrazione.

Esami radiologici

Le procedure di imaging sono utilizzate nella diagnosi iniziale e nelle indagini sul decorso della malattia. Innanzitutto vengono eseguite radiografie convenzionali, con il coinvolgimento patologico del mieloma multiplo prevalentemente visibile sul cranio e sulla colonna vertebrale. Le radiografie mostrano quindi osteolisi tipica a nido d'ape e a forma di uovo. Un ritrovamento di osteolisi multiple nella volta cranica, chiamato anche cranio shotgun. Se l'immagine mostra l'osteoporosi, si tratta di una infiltrazione diffusa. Quest'ultimo è radiologicamente indistinguibile dall'osteoporosi legata all'età.

La tomografia computerizzata viene anche utilizzata per essere in grado di rilevare, soprattutto, risoluzioni di osso pronunciate basse. La risonanza magnetica è utilizzata principalmente per la valutazione dei tumori nell'area della colonna vertebrale e fuori dall'osso (extraossea).

La radiografia mostra osteolisi tipiche e altri tipi di danni alle ossa. (Immagine: RFBSIP / fotolia.com)

One (sintomatica) mieloma in senso eigentlichem parliamo solo se più del 10 per cento di plasmacellule monoclonali trovano nel midollo osseo e, secondo i cosiddetti criteri CRAB della International Myeloma Working Group (IMWG) almeno un danno d'organo secondario è presente, o evidenza di conseguenza criteri SLiM estesi. I criteri CRAB comprendono ipercalcemia, insufficienza renale, anemia e risoluzione osso, mentre i criteri SLiM si riferisce al rapporto di proteine ​​catene leggere, così come la quantità di plasmacellule nel midollo osseo e il loro accumulo visibile in risonanza magnetica.

I criteri principali per mieloma multiplo sono il rilevamento inferiore al dieci per cento di plasmacellule monoclonali nel midollo osseo e un focus singola malattia radiologicamente rilevabile, con contestuale mancanza di proteine ​​modificate nel siero del sangue e nelle urine.

trattamento

In precedenza, era stata determinata la necessità di una terapia dopo la messa in scena di Durie e Salmon. Secondo recenti scoperte mediche, la necessità di una terapia (immediata) dopo la diagnosi viene determinata mediante i criteri dell'IMWG.

La malattia è considerata incurabile, ma negli ultimi anni i grandi progressi della medicina hanno notevolmente migliorato la prognosi e le opzioni di trattamento. Scopo di ogni trattamento è la stabilizzazione dei pazienti, l'alleviamento dei sintomi e un prolungamento della vita da una possibile remissione di lunga durata (respingendo la malattia).

Oggi sono disponibili diversi metodi e sostanze per il trattamento. A seconda del caso del paziente, si decide individualmente quali misure terapeutiche sono appropriate. L'età, lo stato generale di salute, l'espressione dei reclami corrispondenti e vari fattori di rischio sono presi in considerazione nel processo decisionale.

I possibili concetti di trattamento comprendono fondamentalmente la chemioterapia, comprese le cosiddette "nuove sostanze", terapie ad alte dosi con trapianto di cellule staminali e radiazioni.

La maggior parte dei malati riceve la chemioterapia, spesso integrata con l'aggiunta di nuove sostanze e altre forme di terapia (terapia con cellule staminali). (Immagine: RFBSIP / fotolia.com)

Le chemioterapie hanno lo scopo di uccidere le cellule del mieloma e quindi di sopprimere la malattia in tutto il corpo (sistematicamente). Alcuni farmaci citostatici, i cosiddetti agenti alchilanti (ad esempio melfalan), si sono dimostrati particolarmente efficaci. Con un dosaggio molto elevato degli agenti chemioterapici si potrebbe già ottenere una remissione completa in relativamente numerosi casi. Tuttavia, gli effetti collaterali possono essere previsti con qualsiasi chemioterapia e la terapia ad alte dosi porta solitamente a compromissione grave del midollo osseo. Per contrastare questa lesione, la chemioterapia ad alte dosi è spesso associata alla somministrazione di fattori di crescita o di trapianto di cellule staminali. Per questo, le cellule del proprio corpo (autologhe) o le cellule staminali di un donatore (allogenico) vengono messe in discussione.

In linea di principio, l'irradiazione può essere eseguita solo su determinate regioni del corpo (locali). Con l'aiuto delle cellule delle radiazioni le cellule degenerate perdono la loro capacità di dividersi per fermare la crescita del tumore. La radioterapia viene utilizzata principalmente per il trattamento del dolore osseo.

Le sostanze più recenti possono essere utilizzate in determinate condizioni in combinazione con altre terapie o come trattamento alternativo. Questi farmaci comprendono, tra l'altro, le cosiddette sostanze immunomodulanti (talidomide, pomalidomide, lenalidomide), inibitori del proteasoma e istone deacetilasi (bortezomib e Panobinostat) e gli anticorpi e ELOTUZUMAB Daratumumab. Inoltre, vengono utilizzati anche interferone e bifosfonati. Non tutti i nuovi farmaci sono stati testati a sufficienza per il loro effetto e quindi non ancora ufficialmente approvati.

Il trattamento dei sintomi concomitanti può essere importante nella terapia e deve essere chiarito individualmente con i medici curanti.

Trattamento naturopatico

Rafforzare i poteri di auto-guarigione del corpo può influenzare positivamente il decorso della malattia e ridurre gli effetti collaterali della chemioterapia. Possono essere usati numerosi metodi nel campo della naturopatia.

In una terapia del cancro biologica accompagnamento, vari metodi e rimedi naturali sono combinati per ottenere una stabilizzazione della psiche e il corpo, una regolazione del metabolismo e l'attivazione della difesa. In particolare nel caso di vischio un miglioramento del sistema immunitario e la qualità complessiva della vita, così come la riduzione specifica dei disturbi stanchezza, nausea e dell'umore (effetti collaterali della chemioterapia), come si applica rilevato. Inoltre, sarà considerato un trattamento naturopatico aggiuntivo per il controllo delle infezioni, ad esempio mediante terapie microbiologiche.

L'elenco di tutti i possibili rimedi naturali per il trattamento di supporto del cancro, anche nel caso di un mieloma multiplo o di un plasmocitoma, è lungo e dovrebbe essere discusso in singoli casi con esperti esperti.

Un sorprendente successo terapeutico potrebbe in precedenza essere attribuito alla pianta di curcuma allo zenzero (curcuma). Nella medicina dell'estremo oriente, il principio attivo della curcumina dalla pianta curcuma (Curcuma longa) a lungo tempo come antiossidante, antisettico e anti-infiammatorio. In generale, la curcuma è sana e spesso curativa. Questo è stato confermato da molti studi scientifici. Ora, secondo un caso clinico pubblicato ad aprile 2017 sul British Medical Journal, si dice che la curcumina farmaceutica abbia un grande potenziale per la remissione del mieloma multiplo.

I rimedi naturali possono aiutare con la terapia del cancro. La nuova speranza in un mieloma multiplo è messa nell'azione della curcuma (curcumina). (Immagine: Madeleine Steinbach / fotolia.com)

Stato attuale della ricerca

Il quadro clinico del mieloma multiplo è oggetto di molte ricerche internazionali. Ci sono anche diversi gruppi di studio e reti di competenze in Germania, che stanno guidando la ricerca su nuove forme di terapia e procedure diagnostiche e consentendo la ricerca di base. Pertanto, soprattutto negli ultimi anni, la prognosi delle persone colpite è stata significativamente migliorata dai nuovi farmaci e dalle opzioni di trattamento.

I ricercatori hanno recentemente fatto un passo avanti che lascia un messaggio di speranza per chi soffre: la droga uccide le cellule tumorali senza effetti collaterali. Come riportato da Pharmazeutische Zeitung, nei prossimi anni è prevista un'approvazione graduale (completa) di nuovi farmaci. (jvs, cs; aggiornato il 14/01/2019)

Ulteriori informazioni specialistiche:
German Cancer Society - Multiple Myeloma
Mieloma Germania e.V.
Mieloma multiplo del gruppo di lavoro
Myeloma Group Rhine-Main
Linea guida Multiple Myeloma