Il forte veleno di ricina è immune al veleno mortale
Il paziente tedesco è immune alla mortale ricina avvelenata
La ricina è una delle sostanze più tossiche al mondo. Il veleno vegetale era anche usato per la guerra biologica. Finora non è noto alcun antidoto efficace. Tuttavia, ci sono persone che sono immuni alla ricina. Tre di queste persone sono conosciute in tutto il mondo, uno di loro viene dalla Germania.
La ricina è considerata uno dei veleni più mortali di sempre
La ricina è uno dei veleni più mortali al mondo. Nella legge tedesca sul controllo delle armi, il veleno vegetale è elencato come un'arma da guerra. Nel corso della storia, il materiale è stato usato ripetutamente per la guerra biologica e negli ultimi anni anche nel contesto degli attacchi bioterroristici. Nell'aprile 2013, il veleno è entrato in prima pagina a livello internazionale perché l'FBI ha intercettato una lettera con ricina all'allora presidente degli Stati Uniti, Obama. Finora non è noto alcun antidoto efficace. Ma alcune persone sono immuni dal veleno pericoloso. Uno di questi viene dalla Germania.
La ricina è una proteina velenosa dai semi dell'albero del miracolo. La sostanza è considerata uno dei veleni più mortali al mondo. Alcune persone con malattie rare sono immuni al veleno della pianta - anche un tedesco. (Immagine: Nina Hoff / fotolia.com)Ombrello Attacco con veleno vegetale
Ricin divenne noto in tutto il mondo quando nel 1978 il dissidente bulgaro Georgi Markov fu assassinato a Londra. L'University Hospital Münster (UKM) scrive in un messaggio:
"Un giornalista in attesa nel traffico cittadino sul bus, quando un passante che passa lo toccò apparentemente a caso con la punta del suo ombrello sulla gamba -. Quattro giorni dopo l'uomo è morto"
E ancora: "L'autopsia mostra che il veleno di pianta ricina è stato iniettato per mezzo di una palla di platino di dimensioni millimetriche nella gamba - la leggenda dell'attacco dell'ombrello è nata".
Anche se fino ad oggi, nessun antidoto efficace è stata trovata lì, secondo UKM tre persone nel mondo che sarebbero sopravvissuti all'attacco: Si dispone di un difetto metabolico genetico che non può attuare la fucose zucchero.
Uno di questi è il ventenne Jakob (nome cambiato), che è stato trattato presso l'UKM sin dalla sua nascita.
Il meccanismo di selezione del veleno è ora meglio compreso
Jakob, nato fin troppo presto a 770 grammi nel 1997, ha dovuto subire un intervento chirurgico per la prima volta il giorno dopo la nascita. Nei suoi primi due anni di vita ha avuto spesso la febbre alta.
"Per molto tempo non siamo riusciti a spiegare perché ha la febbre più e più volte", spiega il Prof. Dr. med. Thorsten Marquardt, responsabile delle malattie metaboliche congenite presso l'UKM, ha riferito un'agenzia di stampa dpa.
Secondo le informazioni, un giovane dottore in reparto è finalmente arrivato sulla buona strada: "Ha ammesso che Jakob ha troppi globuli bianchi", spiega il medico.
"Jakob è fortunato per la ricerca", dice Marquardt all'agenzia di stampa tedesca. Grazie a lui, oggi si comprende meglio il meccanismo di aspirazione del veleno. "Conoscendo i meccanismi, si possono sviluppare antidoti", dice l'esperto.
La ricina è una proteina velenosa dai semi dell'albero del miracolo. Anche la dose di pochi grani può a volte essere fatale.
"I sintomi di avvelenamento includono vomito, diarrea, insufficienza circolatoria e insufficienza renale", spiega il tossicologo Prof. Markus Christmann dell'Università di Mainz nel rapporto dpa.
Solo tre pazienti in tutto il mondo
Alcuni mesi fa gli scienziati dell'UKM e i ricercatori dell'Istituto di biotecnologia molecolare dell'Accademia delle scienze austriaca (IMBA) hanno riferito di aver decifrato la modalità di azione della tossina naturale ricina.
Un paziente ha aiutato: "Quasi 20 anni fa abbiamo incontrato Jakob, che aveva questa rara malattia metabolica. Abbiamo fornito ai nostri colleghi di Vienna campioni di pelle che potrebbero essere utilizzati per decifrare il meccanismo d'azione della ricina ", spiega Marquardt.
Secondo gli esperti, ci sono due geni che rendono il ricino letale. Uno di questi è difettoso nei pazienti, quindi le loro cellule sono immuni al veleno.
Oltre a Jacob, ci sono solo altre due persone in tutto il mondo che sono noti per avere lo stesso difetto. Entrambi vivono in Israele.
Poiché ora è noto che le persone colpite non possono produrre il fucosio a causa del difetto genetico, potrebbe essere sviluppata una terapia: il fucosio viene aggiunto artificialmente al paziente a Münster.
Secondo UKM, la febbre della febbre che ha costretto il ragazzo a trascorrere un anno intero in ospedale è stata rapidamente superata grazie al farmaco.
Passo sulla strada per l'antidoto
"La conoscenza di recente guadagnato circa decifrare il meccanismo d'azione di uno dei veleni più letali in generale sono un ottimo esempio di come lo studio delle malattie rare può aiutare i pazienti colpiti non solo, ma fornisce anche i risultati scientifici fondamentali, il beneficio complessivo della medicina", ha detto Marquardt nel messaggio del Regno Unito.
Il suo studio, che è stato pubblicato sulla rivista "Cell Research", è un altro passo sulla lunga strada verso gli antidoti: "È ancora un sogno per il futuro, ma abbiamo fatto un passo in più".
Le malattie rare non sono così rare
Jakob è stato in grado di aiutare i medici, ma molti altri pazienti spesso devono aspettare a lungo o invano per ottenere aiuto.
Secondo la National Action Alliance for People with Rare Diseases (NAMSE), una malattia è considerata rara se colpisce meno di cinque persone su 10.000.
Solo in Germania, circa quattro milioni di persone soffrono di una delle circa 6.000 malattie rare che hanno avuto finora un nome. In tutta Europa, sono interessati 30 milioni di pazienti. Le malattie rare quindi non sono così rare.
Perché c'è una mancanza di specialisti e terapie spesso efficaci, la diagnosi è spesso difficile e lunga. Promettere qui è un'innovazione che è stata introdotta alcuni anni fa presso il "Centro di riferimento di Francoforte per le malattie rare" (FRZSE).
Lì, giovani studenti di medicina cercano la diagnosi di malattie rare. Spesso li riconoscono meglio dei medici più anziani e più esperti.
Il NAMSE ha lavorato dal 2010 per raggiungere un'azione coordinata nel settore di tale sofferenza, compresa l'istituzione di centri di eccellenza.
Come Christine Mundlos dell'Alleanza delle Malattie Rare Croniche (Asse) ha spiegato nel messaggio dell'agenzia, ci sono attualmente 28 centri a livello nazionale.
Tuttavia, finora c'è una mancanza di un processo di certificazione - le cliniche possono chiamarsi Fachzentrum. Si sta lavorando su quello che cambia. (Ad)