Progerie Okines, diciassettenne, è morta da vecchia

Progerie: 17 anni vissuti nel corpo di una vecchia

2015/05/04

Hayley Okines, 17 anni, soffriva di una malattia estremamente rara. Aveva Progerie, una malattia ereditaria in cui i malati invecchiano rapidamente. L'inglese aveva trasformato la sua sofferenza attraverso un libro per il pubblico mondiale, tra le altre cose. Ora è morta in Inghilterra.

Il bambino viveva nel corpo di una vecchia donna
Hayley Okines aveva già il corpo di una vecchia all'età di dieci anni. All'età di 17 anni, la ragazza Progerie morì nella sua casa nell'East Sussex, in Inghilterra. Il britannico ha fatto la sua malattia estremamente rara, che l'ha fatta invecchiare prematuramente, conosciuta fin dall'infanzia in pubblico. Ad esempio, Okines ha acuito la consapevolezza pubblica della sofferenza attraverso le apparizioni televisive e i documentari. Ha anche descritto nella sua autobiografia il titolo „Vecchio prima del mio tempo“ la sua vita insolita. Sua madre ha scritto su Facebook: „La mia cara è andata in un posto migliore. Ha respirato il suo ultimo respiro tra le mie braccia.“

Malattia ereditaria rara e non trattabile
Progerie è una malattia ereditaria molto rara e incurabile. Secondo il mondo „Fondazione Ricerca Progeria“ 124 casi. La piattaforma internet „www.progerie.com“ Secondo l'invecchiamento prematuro, le malattie di solito si sviluppano in età avanzata. Un progeria nella prima infanzia, chiamata sindrome di Hutchinson-Gilford progeria (HGPS), di solito visto nel primo anno di vita. Secondo gli esperti, il processo di invecchiamento in HGPS è da cinque a dieci volte più veloce rispetto alle persone sane. L'aspettativa di vita media del cosiddetto „vecchi bambini“ è di 13 anni. Principalmente un attacco di cuore o ictus è la causa della morte.

I sintomi si sviluppano nel primo anno di vita
I sintomi della malattia di solito si sviluppano tra il sesto e il dodicesimo mese di vita. I bambini affetti soffrono di crescita stentata o nanismo, invecchiamento più veloce, la perdita dei capelli fino alla calvizie, l'osteoporosi, malattia articolare e l'aterosclerosi (indurimento delle arterie). I pazienti hanno anche una piccola mascella e difetti dentali, difetti delle unghie, una piccola faccia con il naso tipicamente di primo piano e una voce stridula. Inoltre, c'è una perdita di tessuto adiposo sottocutaneo, che rende la pelle sottile e lascia trasparire i vasi, specialmente nell'area della testa.

Apprezzamento per il defunto
Il Presidente e il Direttore Esecutivo del „Fondazione Ricerca Progeria“, Audrey Gordon, onorata Okines per la sua partecipazione a test antidroga e studi scientifici che hanno fatto progressi nella lotta contro Progerie. La paziente ha superato di gran lunga le sue previsioni di aspettativa di vita, ma alla fine il suo corpo non ha partecipato. Dopo la morte del famoso mondo Hayley Okines è andato sul sito di „Fondazione Ricerca Progeria“ Centinaia di messaggi di condoglianze. (Ad)

Immagine: See Source - The Cell Nucleus and Aging: Tantalizing Clues e Hopeful Promises. Scaffidi P, Gordon L, Misteli T. PLoS Biology Vol 2005/03/11, E395 doi. 10.1371 / journal.pbio.0030395