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Scoperto un nuovo punto di partenza per il trattamento delle malattie polmonari croniche
Il nostro tratto respiratorio contiene le ciglia più fini, che si muovono avanti e indietro in un film protettivo di membrana mucosa, trasportando polvere, corpi estranei e agenti patogeni nella direzione del rinofaringe. Se questi peli non riescono più a svolgere il loro compito, si sviluppano gravi infezioni del tratto respiratorio e disturbi respiratori come la broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO). Finora, tuttavia, non era chiaro come si arrivasse a un difetto delle cilia a livello genetico. Ora è un gruppo di ricerca internazionale guidato dallo scienziato di Göttingen dr. Muriel Lizé è riuscita a identificare una proteina specifica che potrebbe essere responsabile del difetto. I risultati della ricerca sono stati pubblicati sulla rivista "Genes & Development".
Le ciglia fini rimuovono gli inquinanti
Ogni giorno inspiriamo ed espiriamo circa 20.000 volte. Con ogni respiro prendiamo l'ossigeno vitale, ma allo stesso tempo può in questo modo anche numerose piccole particelle ( "fine"), gli inquinanti irritanti e piccoli agenti patogeni in (batteri, funghi o virus) nel tratto respiratorio. In modo che gli organi siano protetti dalle sostanze nocive, l'intero sistema respiratorio - a parte la faringe, epiglottide e le corde vocali - foderato con una membrana mucosa, che consiste in uno strato di cellule speciale. Le cellule di questo cosiddetto "epitelio ciliato" sono dotate sulla superficie di sottili ciglia (ciglia), che eseguono continuamente colpi ritmici e quindi muovono il liquido. Piccole particelle di polvere o batteri si attaccano alla membrana mucosa bagnata e vengono quindi trasportati lontano dalle ciglia nella direzione della faringe e infine ingoiati automaticamente.
Gli scienziati hanno scoperto un potenziale gene chiave per il trattamento della malattia polmonare cronica. (Immagine: magicmine / fotolia.com) Il gruppo di ricerca internazionale identifica una proteina speciale
In alcune malattie, come ad esempio il cosiddetto "discinesia ciliare primaria (PCD)," la funzione delle ciglia è limitata, tuttavia, riporta l'Università di Göttingen (UMG) in un recente comunicato stampa. Questa è una condizione relativamente rara in cui la disfunzione è genetica e provoca l'accumulo di liquidi e il movimento di corpi estranei o patogeni. Di conseguenza, le infezioni croniche delle vie respiratorie e problemi respiratori gravi sorgono, come ad esempio la cosiddetta "malattia cronica ostruttiva" (Engl. "Malattie polmonari ostruttive croniche," corto BPCO), che viene colloquialmente spesso chiamato "polmone del fumatore" o "tosse del fumatore".
Ma queste malattie sollevano ancora domande nella scienza, perché Non è chiaro come esista esattamente a livello dei geni un difetto delle ciglia, dice il rapporto. Ora, tuttavia, un team internazionale di ricercatori guidato dallo scienziato di Göttingen dr. Muriel Lizé ha identificato una proteina specifica che regola una rete di geni responsabili della formazione di cilia nelle cellule. Le nuove scoperte potrebbero, secondo gli scienziati, contribuire a una migliore comprensione delle cause della malattia polmonare cronica negli esseri umani.
I topi mostrano sintomi come malattie respiratorie rare
I ricercatori hanno scoperto che la causa di un possibile difetto della cilia è stata scoperta osservando un esperimento sugli animali. Il team si è reso conto che nei topi con un difetto genetico che non era ancora associato alla PCD, si sono comunque verificati i sintomi tipici della malattia. Si è scoperto che in questi animali il gene è stato mutato, il che fornisce il modello per la proteina p73, il rapporto continua. Questo è noto soprattutto per proteggere l'organismo dalla degenerazione cancerosa e per partecipare ai processi di sviluppo.
"Topi privi spettacolo p73 funzionale una varietà di sintomi che non potevano essere spiegati con le funzioni già note di p73", ha detto il capo del Dipartimento di Sperimentale Pneumologia e Molecolare presso l'Istituto di Oncologia Molecolare e il Dipartimento di Cardiologia e Pneumologia presso l'University Medical Center di Göttingen (UMG ), Dr. Lizé. Ulteriori studi hanno rivelato che i topi privi di questa proteina soffrivano di naso gocciolante, infezioni sinusali ed enfisema.
Epitelio ciliato completamente stentato
"Tutti questi sono sintomi che conosciamo da topi in cui le ciglia non sono completamente funzionali", ha detto il biologo molecolare. Sotto il microscopio, gli scienziati hanno riconosciuto enormi cambiamenti nell'apparato respiratorio degli animali. "L'epitelio ciliato era completamente rachitico, non abbiamo trovato quasi nessuna ciglia. E i pochi disponibili sono stati significativamente ridotti, "Dr. Dietmar Riedel del Max Planck Institute for Biophysical Chemistry di Göttingen, citato nella comunicazione.
Le cellule senza p73 emettono meno ciglia
Per scoprire se la p73 proteina è infatti la causa dei capelli difettosi, sono coltivate le cellule epiteliali dal tratto respiratorio dei topi in provetta e metterli attraverso un appello speciale per formare le ciglia. Ancora una volta, lo stesso modello è stato osservato nel tratto respiratorio dei topi: le cellule senza la proteina hanno sviluppato ciglia significativamente meno numerose e più corte rispetto a quelle con p73 funzionale.
La mancanza della proteina aveva quindi apparentemente influenzato direttamente la loro espressione e innescato così le gravi malattie respiratorie. Una vera sorpresa per i ricercatori, "perché finora la proteina p73 non era mai stata collegata a una funzione nel tratto respiratorio", afferma il dott. Lizé.
Nuovo punto di partenza per terapie migliorate
Inoltre, il team di Göttingen ha esplorato l'importanza della proteina nello sviluppo delle ciglia. Sulla base di precedenti scoperte, i ricercatori hanno ipotizzato che p73 regolasse la formazione di questi influenzando determinati geni. In collaborazione con il gruppo di ricerca del Dr. med. Stefan Bonn del Centro tedesco per le malattie neurodegenerative (DZNE), gli esperti sono stati in grado di identificare più di 50 geni che erano controllati da p73 e sono direttamente importanti per la crescita dei capelli. Questo includeva il cosiddetto "Fattore FoxJ1", che è considerato il regolatore centrale delle ciglia, secondo le informazioni dall'università.
"Con p73 abbiamo identificato un fattore che controlla un'intera rete di geni che sono importanti per un epitelio funzionante ciliato. Questo fornisce un nuovo punto di partenza per lo sviluppo e il miglioramento delle terapie per malattie come la PCD e la BPCO. " Lizé. (Nr)