Morbo di Alzheimer e demenza I depositi di proteine nelle cellule nervose sono dannosi
I depositi di proteine sono legati a malattie neurodegenerative come il morbo di Alzheimer o la malattia di Huntington, ma l'esatto meccanismo d'azione degli aggregati proteici è rimasto poco chiaro. Gli scienziati del Max Planck Institute of Biochemistry di Martinsried e della Ruhr University di Bochum (RUB) hanno ora scoperto in un recente studio come i gruppi proteici danneggiano le cellule nervose.
"I grumi proteici, come quelli che si verificano nella malattia di Alzheimer o di Huntington, sono particolarmente dannosi se si verificano nel citoplasma", afferma il RUB degli attuali risultati dello studio. Se i depositi di proteine nei nuclei delle cellule, questo sarebbe molto meno pericoloso per le cellule nervose. I loro risultati sono stati studiati dal professor Dr. Ulrich Hartl e Dr. med. Mark Hipp del Max Planck Institute of Biochemistry and Professor Konstanze Winklhofer e il Prof. Dr. med. Jörg Tatzelt dall'Istituto per la biochimica e la patobiochimica al RUB pubblicato sulla rivista "Science".
I depositi di proteine possono danneggiare le cellule nervose e portare a malattie neurodegenerative. (Immagine: Juan Gärtner / fotolia.com)Gli aggregati proteici nel citoplasma sono particolarmente dannosi
Gli aggregati proteici sono stati sospettati per lungo tempo come possibili cause di morte delle cellule nervose nelle malattie neurodegenerative. Tuttavia, non è chiaro in che modo danneggiano le cellule. Il nuovo studio guidato dal Prof. dr. Hartl e dr. Hipp ha ora dimostrato che soprattutto gli aggregati proteici nel citoplasma danneggiano le cellule. Gli scienziati hanno studiato in colture cellulari, l'effetto della proteina huntingtina, che è responsabile della malattia di Huntington e raggruppata nelle cellule nervose per aggregare. Nei gruppi, i ricercatori sono stati in grado di rilevare, tra gli altri componenti del macchinario di trasporto cellulare, che di conseguenza non ha funzionato correttamente, riporta il RUB. Le conseguenze per le cellule sono fatali. Se le istruzioni di costruzione per le proteine, l'RNA, non possono più essere trasferite dal nucleo della cellula al citoplasma attraverso la normale via di trasporto, la produzione di proteine vitali è compromessa lì e la cellula muore, secondo l'Università.
Importanti vie di trasporto disturbate
Gli scienziati hanno scoperto nelle loro indagini che gli aggregati proteici nel citoplasma erano più tossici per le cellule nervose rispetto agli aggregati nel nucleo cellulare. Ciò è dovuto al fatto che interferiscono con altre importanti vie di trasporto nella cella. Con le loro proprietà appiccicose, le proteine vitali si sarebbero attaccate a loro e la cellula sarebbe morta. Perché gli aggregati nel nucleo cellulare non hanno effetti ugualmente dannosi rimane poco chiaro e devono essere studiati in ulteriori studi, riportano i ricercatori. (Fp)